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[질병관리청] 두드러기나 가려움 없는 반복적인 혈관부종, 유전성 혈관부종(HAE)을 의심해 보세요
▷가족력
√ 유전서 혈관부종 환자의 약 75%는 가족력이 있는 것으로 나타났습니다.
√ 부모 중 한 명이 유전성 혈관부종이라면 자녀에게 유전될 확률은 약 50% 입니다.
√ 약 25%의 환자의 경우 가족력 없이 산발적으로 발생하기도 합니다.
√ 가족력이 있는 경우 가족 모두 적극적으로 검사하는 것이 권장됩니다.
▷증상과 징후
√ 다양한 부위에 발생하는 부종으로 가려움이나 두드러기를 동반하지 않는 혈관부종이 특징입니다.
√ 원인 모를 부종과 구토, 복통, 설사 등의 위장관계 증상이 반복적으로 나타나기도 합니다.
√ 상부 호흡기나 소화기관에 발생하는 부종은 기도폐색과 장폐색을 유발할 수 있습니다.
▷ 원인
√ 체내에서 염증을 조절하는 'C1 에스터레이스 억제인자'의 결핍 또는 기능 저하로 발생합니다.
☞ Type 1 : C1 에스터레이스 억제인자 결핍, C1 에스터레이스 억제인자 기능 정상
☞ Type 2 : C1 에스터레이스 억제인자 정상, C1 에스터레이스 억제인자 기능 저하
☞ Type 3 : C1 에스터레이스 억제인자 정상, C1 에스터레이스 억제인자 기능 정상
▷ 검사
√ 혈액검사를 통해 혈중 C4 감소 여부, C1 에스터레이스 억제인자 단백 농도와
활성도 감소 여부를 확인합니다.
√ 유전성 혈관부종은 다른 질환으로 오진될 가능성이 높습니다.
√ 의심되는 증상이 있는 경우 알레르기 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.
▷ 관리
√ 유발인자 관리
☞ 일상생활에서 혈관부종을 유발하는 인자에 대한 지속적인 관리 필요
※일상생활에서 혈관부종을 유발하는 인자 : 치과 치료, 시술을 포함한 신체적 외상, 감염, 격렬한 활동, 감정적 스트레스, 일부 약제 복용
√ 응급치료
☞ 급성 부종 발작 시 Icatibant 투여(인슐린처럼 복부 주사)
☞ 상부 호흡기의 폐색이 의심될 때는 기관 내 삽관이 필요할 수 있음
*출처 : 질병관리청 홈페이지 - 알림·자료 - 이달의 건강소식 - 두드러기나 가려움 없는 반복적인 혈관부종, 유전성 혈관부종(HAE)을 의심해 보세요
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